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A função do sistema digestivo é um ciclo vital para a vida – comemos alimentos, digerimos e excretamos o que não podemos usar.
A excreção , embora muitas vezes seja motivo de nojo ou humor, é essencial para nossa saúde. Esse processo começa no primeiro dia de vida do bebê, quando o recém-nascido defeca pela primeira vez , chamado mecônio . Em alguns bebês, no entanto, isso não acontece.
Se o bebê não evacuar, pode ser a doença de Hirschsprung : uma condição na qual faltam células nervosas no intestino grosso.
A formação do sistema digestivo humano começa na quarta semana gestacional do desenvolvimento embrionário. Um pouco mais tarde, começa a inervação de todo o trato – do esôfago, conectando a boca ao estômago, até o reto. Normalmente, uma pessoa tem até 500 milhões de tipos diferentes de células nervosas. Entre suas outras funções, eles estão envolvidos no movimento dos alimentos através do sistema digestivo de uma extremidade à outra.
Em uma criança com doença de Hirschsprung , as células nervosas param de se desenvolver no final do intestino grosso, pouco antes do reto e do ânus. Em algumas crianças, as células também estão ausentes em outras partes do sistema digestivo.
Isso significa que o corpo não pode sentir quando os resíduos atingem um determinado ponto. Assim, o material residual se acumula e forma um bloqueio no sistema intestinal.
Etiologia
A doença de Hirschsprung é congênita – ou seja. desenvolve-se durante a gravidez e manifesta-se imediatamente após o nascimento. Algumas doenças congênitas se desenvolvem por causa da dieta da mãe, por causa de uma doença que ela teve durante a gravidez, outras por causa de genes que os pais passam para o recém-nascido, etc.
A causa exata do desenvolvimento da doença de Hirschsprung não é clara, embora se acredite que a doença esteja relacionada a informações transmitidas incorretamente de moléculas de DNA.
Embora a doença possa ser fatal, a medicina moderna é capaz de corrigir o problema com sucesso com cirurgia, ajudando as crianças que foram devidamente tratadas a viver uma vida relativamente plena.
Frequência
A doença de Hirschsprung afeta cerca de um em cada 5.000 recém-nascidos. Crianças com outras condições congênitas, como síndrome de Down ou defeitos cardíacos, são mais propensas a ter a doença. Os pais que carregam o código da doença de Hirschsprung em seus genes, especialmente as mães, podem transmiti-lo aos filhos.
Os meninos ficam doentes com mais frequência do que as meninas.
Sintomas
Na maioria das pessoas com doença de Hirschsprun , os sintomas começam nas primeiras 6 semanas de vida. Em muitos casos, há sinais já nas primeiras 48 horas.
O primeiro sinal que se nota é o inchaço do abdômen da criança. Outros sintomas que podem ser observados incluem:
Falta de defecação : É motivo de preocupação se o recém-nascido não evacuar ou mecônio nos primeiros dias. Crianças mais velhas com Hirschsprung podem ter constipação crônica.
Diarreia sanguinolenta : As crianças com Hirschsprung também podem ter enterocolite: uma infecção do cólon com risco de vida que pode apresentar diarreia grave e muito gás.
Vômitos : A matéria vomitada pode ser verde ou marrom.
Em crianças mais velhas, os sintomas podem incluir problemas de crescimento , fadiga fácil e constipação grave .
Diagnóstico
Até 90% das crianças desenvolvem sintomas e recebem um diagnóstico durante o primeiro ano de vida. Cerca de 10% dos casos são diagnosticados durante a infância. Menos de 1% dos diagnósticos de doença de Hirschsprung são feitos durante a puberdade ou mais tarde.
O exame geralmente começa com uma ducha retal para verificar o acúmulo de fezes no cólon.
A comprovação do diagnóstico é feita através dos seguintes exames:
Biópsia : O tecido intestinal é examinado ao microscópio para verificar a presença de células nervosas. Em bebês, um dispositivo de sucção é usado para coletar o tecido. Este procedimento não é doloroso e não requer anestesia.
Raio-X : Raios-X abdominais podem mostrar uma obstrução intestinal.
Manometria anorretal : A manometria anorretal usa sensores de pressão externos e um dispositivo de balão interno. Essa distensão permite avaliar a inervação e os movimentos do cólon.
Enema de bário: O teste de enema de bário é um procedimento de diagnóstico que usa um agente de contraste chamado bário para produzir imagens de raios-X do trato gastrointestinal inferior. Mostra bloqueios e estenoses dos intestinos.
Tratamento
A doença de Hirschsprung é uma condição muito séria, mas o diagnóstico oportuno pode ajudar a criança a crescer saudável.
O tratamento é operativo e pode ser de dois tipos:
Colectomia parcial : Nesta operação, a parte do cólon com as células nervosas ausentes é cortada. O resto do intestino está conectado diretamente ao ânus.
Colocação de um estoma : Um estoma é uma abertura artificial criada cirurgicamente localizada na parede abdominal ou em outras áreas do corpo.
A criação de um estoma é necessária quando parte do intestino é afetada por um processo que interrompe a via fisiológica de eliminação. Muitas vezes, esta é uma solução temporária seguida de cirurgia para conectar as partes saudáveis do intestino.
